희귀 선천성 대상이상 질환 환아 새 생명 찾아
희귀 선천성 대상이상 질환 환아 새 생명 찾아
  • 김영식 기자 kmatimes@kma.org
  • 승인 2000.01.13 00:00
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`메틸말로닌산혈증'이라는 희귀한 선천성 대사이상 질환을 앓고 있는 생후 1년 9개월된 아기가 엄마의 간 일부를 이식받고 새 생명을 찾았다.

간 이식을 통한 메틸말로닌산혈증 치료가 성공을 거둠에 따라 이 질환을 지니고 있는 환자들에게 새로운 치료의 길을 열어 주게 됐다.

순천향의대 소화기병센터 간이식팀(팀장 심찬섭)은 지난해 12월17일 메틸말로닌산혈증으로 간기능이 거의 손상된 아기(남)에게 어머니(29)의 간을 이식하는 생체 부분 간이식 수술을 시행, 아기의 건강을 되찾고 8일 퇴원시켰다고 밝혔다.

간이식 수술을 시행한 일반외과 윤익진·전훈배교수는 먼저 어머니의 간 일부를 적출하고 아기의 간을 모두 떼어낸 후 적출해 낸 부분간을 이식하는 방법으로 12시간에 걸쳐 간이식 수술을 실시했다.

메틸말로닌산혈증은 신체내 특정 효소의 결핍으로 메틸말로닌산이 대사되지 않고 주로 간에 축적되는 질환으로 신생아때부터 잦은 구토와 산혈증이 나타나며 성장을 하지 못하는 질환으로 특수 분유를 이용한 저단백 식이요법을 실시해야 한다.

지금까지 국내에서는 30여명의 소아가 이 질환으로 진단됐으나 대부분 급성증상으로 인해 사망했으며 이 소아도 특수분유를 먹으며 생활해 왔지만 간기능이 완전히 상실돼 간이식 수술을 받지 않으면 생명이 위태로운 상황이었다.

한편 선천성 대사이상 질환 어린이의 치료비 모금활동을 벌이고 있는 대한가족보건복지협회 아기사랑후원회는 이 환아의 수술비로 1천만원을 후원했다.
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