소아비뇨기과학회 240례 분석

소아 희귀질환의 하나인 신종양의 발생이 4세 이하에 74%로 집중돼 있는 것으로 나타났다．
대한소아비뇨기과학회가 1997년 1월부터 2001년 12월까지 전국 87개 병원에서 신종양으로 진단된 20세 이하 환자 240예를 후향적으로 분석한 '국내 20세 이하 연령에서의 신종양 등록현황'에 따르면, 국내 신종양의 발생빈도는 10만명당 0.33명인 가운데 4세 이하가 74%를 차지한 것으로 드러났다.

이 조사에 따르면 전체 환자의 내원시 평균연령은 3.6(1~19.7)세였으며, 4세 이하가 74%로 가장 높았고 이어 4~8세(14%)·8~12세(8%)·12~16세(1%)·16~20세(3%) 등의 발생률을 보였다. 이중 12세 이후 신종양 발생률은 신세포암 66.7%·신혈관근육지방종 16.7%·윌름즈 종양 8.3% 등으로, 성인형 신종양인 신세포암·신혈관근육지방종 발생이 급증하는 것으로 나타났다.

한편 10만명당 0.25명의 발생빈도를 보인 윌름즈 종양의 경우 수술전 윌름즈 종양으로 추정 진단된 204예 중 수술후 177예만이 최종 확진돼 진단일치율 86.7%를 나타냈으며, 윌름즈 종양이 아닌 것으로 진단된 36예중 수술후 윌름즈 종양으로 진단된 경우도 27.8%(10예)에 이른 것으로 밝혀졌다. 이처럼 신종양의 대부분을 차지하는 윌름즈 종양의 진단 불일치율이 27%에 달해 감별진단에 주의가 요구됐다．

최종 생존율은 윌름즈 종양 75.3%·신세포암 84.6%·투명세포육종:57.2%·횡문양 신종양:37.5% 등이며 사망은 16예에서 발생했다.