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PKU 환자 위해 쓰세요…호주·뉴질랜드 온정

PKU 환자 위해 쓰세요…호주·뉴질랜드 온정

  • 조명덕 기자 mdcho@kma.org
  • 승인 2006.08.07 11:54
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ANZCCK, 이동환 교수팀에 300만원 기부

▲ 이 기부금은 PKU 환자의 영양교육을 위한 모형음식 도구를 만드는 데 쓰여졌다.

주한 오스트레일리아 및 뉴질랜드 상공인의 모임인 'ANZCCK(Australla New Zealand Chamber of Commerce in Korea·대표 글렌 페이스트)가 순천향대병원 이동환 교수팀에게 300만원을 기부했다.

ANZCCK가 지원한 성금은 페닐케톤뇨증(PKU) 환자의 영양교육을 위한 모형음식 도구를 만드는 비용으로 쓰여졌으며, 이번에 제작한 모형음식은 7월 27~28일 충남 아산 파라다이스 도고에서 열린 PKU 가족캠프에서 첫 선을 보인 후 병원에 비치해 수시교육에 사용될 예정이다.

한편 단백질을 먹으면 뇌가 손상되는 PKU는 페닐알라닌을 타이로신으로 전환시키는 효소인 페닐알라닌 수산화 효소의 활성이 선천적으로 저하되기 때문에 페닐알라닌과 그 대사 산물이 축적돼 지능장애·담갈색모발 및 피부 색소결핍을 초래하는 상염색체 열성 유전질환이다. 증상은 생후 6개월부터 나타나며 초기 진단을 못할 경우 원인불명의 정신지체나 뇌성마비 등으로 진단돼 방치될 위험이 크지만, 식이요법을 통해 정상적으로 자랄 수 있다.

한편 현재 국내의 PKU 환자 140여명은 이동환 교수팀의 진료를 받고 있다.

 

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