'국내 누적 환자 700명' 다발성 캐슬만병을 아시나요?
'국내 누적 환자 700명' 다발성 캐슬만병을 아시나요?
  • 고신정 기자 ksj8855@doctorsnews.co.kr
  • 승인 2022.07.13 18:22
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진단까지 평균 3.8년, '진단방랑' 끝판왕...증상만으로 감별진단 어려워
전영우 교수 "치료시기 놓치면 예후 심각...환자·의료진 인식제고 필요"
ⓒ의협신문
전영우 가톨릭의대 교수(여의도성모병원 혈액내과/림프종·세포치료센터장 )

국내 누적환자 수 700명. 다른 질병을 찾다 찾다 맨 마지막이 되어서야 비로소 감별이 이뤄져 치료의 기회를 얻는다. 증상 발현 후 최종 진단까지 걸리는 시간은 평균 3.8년. 그나마 운이 좋은 케이스다. 희귀질환 중 하나인 '다발성 캐슬만병'에 관한 얘기다.

다발성 캐슬만병은 면역시스템이 과활성화되어 자신의 각종 주요 장기를 공격하는, 일종의 자가면역질환이다. 

제 때 치료만 받는다면 일상복귀가 가능할 정도로 좋은 예후를 보이지만, 질병에 대한 인지도가 낮다보니 치료시기를 놓쳐 악결과가 발생하기도 한다. 

전영우 가톨릭의대 교수(여의도성모병원 혈액내과/림프종·세포치료센터장)는 7월 13일 유사파마 주최로 열린 기자간담회에서 다발성 캐슬만병 질환을 소개하고, 이에 대한 인식 제고 필요성을 강조했다.

전 교수에 따르면 국내 다발성 캐슬만병 누적 환자 수는 2019년 현재 700여명 정도로 추산되고 있다. 연간 신규 발생 환자 수가 100∼150명 정도에 그칠 정도로 희귀한 질환이다.

다발성 캐슬만병은 림프종 전 단계의 혈액질환으로, 주요 발병 원인은 인터루킨-6(IL-6)의 과발현으로 알려지고 있다. 림프구가 과잉 증식되면서 림프절 또는 림프조직이 있는 간이나 비장 등이 비대해지는 등 이상반응을 일으킨다.

암은 아니지만, 제 때 치료하지 않으면 암 만큼이나 나쁜 예후를 보인다는게 전 교수의 설명이다. 

연구에 따르면 다발성 캐슬만병 환자의 27%에서 진단 후 2~5년 이내 암 발생이 확인됐으며, 특히 특발성 다발성 캐슬만병의 경우 5년 내 사망률이 35%로, 대장암 사망률(33%)과 유사한 수준을 보였다.

다발성 캐슬만병의 대표적인 증상은 만성 전신피로, 야간 발한증, 오한, 발열과 두통, 독감, 체중 감소, 관절 통증, 전신 부종, 피부 변화, 신경병증 등이다. 워낙 대중적인 증상이라, 이것만으로 환자를 감별진단 하기란 쉽지 않다.

이에 다발성 캐슬만병 환자의 대부분이 내과, 류머티스내과, 신경과 등 여러 진료과목, 여러 의료기관을 전전하며 이른바 '진단방랑'을 하기도 한다.

전 교수는 "국내의 경우 증상 발현된 후 진단까지 평균 3.8년의 시간이 소요됐다"며 "진단 자체가 어려운 병"이라고 설명했다.

다만 진단만 신속하고 정확하게 받는다면 치료과정은 희망이 있는 질환이다. 다른 희귀질환과 달리 표준치료 가이드가 정립돼 있는데다, 치료제 또한 존재하는 까닭이다.

전 교수는 "다발성 캐슬만병의 경우 '실반트(실툭시맙)'를 표준 치료제로 사용하는데, 6개월 이상 투약시 눈에 띄는 호전 양상을 보인다"며 "약을 지속적으로 투약해야 한다는 부담은 있지만, 제때 치료만 받는다면 일상복귀 등 좋은 예후를 기대할 수 있다"고 말했다. 

"무엇보다 중요한 것은 해당 질환에 대한 인식 제고"라고 강조한 전 교수는 "환자와 의료진 모두가 병을 알고 대응한다면, 진단과 치료 시기를 앞당길 수 있을 것"이라고 밝혔다. 


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